Αγγειίτιδα των μεσαίων αγγείων
Peri Arteritis Nodosa ή PAN
Το Periarteritis nodosa (PAN) είναι μια πολύ σπάνια νεκρωτική αναγκίτιδα που μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα, η αιτία των οποίων δεν είναι γνωστή (ορισμένες μορφές πιστεύεται ότι συνδέονται με τον ιό της ηπατίτιδας Β).
Οι ασθενείς συχνά έχουν επιδείνωση της γενικής τους κατάστασης με απώλεια βάρους, πυρετό ...
Ο μυϊκός πόνος υπάρχει στις μισές περιπτώσεις. Είναι έντονα, διάχυτα, αυθόρμητα ή προκαλούνται από πίεση, η οποία μπορεί να κλίνει τον ασθενή λόγω της έντασης του πόνου και της απώλειας μυών ...
Ο πόνος στις αρθρώσεις κυριαρχεί στις μεγάλες περιφερειακές αρθρώσεις: γόνατα, αστραγάλους, αγκώνες και καρπούς.
Συχνά παρατηρείται βλάβη στα νεύρα που ονομάζεται πολυνευρίτιδα, επηρεάζοντας πολλά νεύρα όπως ισχιαλγία, το εξωτερικό ή το εσωτερικό popliteal, ακτινικό, ulnar ή διάμεσο νεύρο και συχνά σχετίζεται με το απώτερο τμηματικό οίδημα. Η ανεπεξέργαστη νευρίτιδα οδηγεί τελικά σε ατροφία των μυών που νευρώνονται από το προσβεβλημένο νεύρο.
Η αγγειίτιδα μπορεί επίσης να επηρεάσει τον εγκέφαλο πιο σπάνια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε επιληψία, ημιπληγία, εγκεφαλικό επεισόδιο, ισχαιμία ή αιμορραγία.
Το ενδεικτικό σημείο στο δερματικό επίπεδο είναι η πορφύρα (μωβ κηλίδες που δεν εξασθενίζουν όταν πιέζονται) διόγκωση και διείσδυση, ειδικά στα κάτω άκρα ή σε μια ζώνη, σχηματίζοντας είδη ματιών (Livingo reticularis) ή στίγματα (Livingo racemosa) πόδια. Μπορούμε επίσης να δούμε το φαινόμενο του Raynaud (μερικά δάχτυλα γίνονται λευκά στο κρύο) ή ακόμη και γάγγραινα δακτύλου ή δακτύλου.
Η ορχίτιδα (φλεγμονή του όρχεως) είναι μια από τις πιο τυπικές εκδηλώσεις του ΠΑΝ, που προκαλείται από αγγειίτιδα της όρχειας της αρτηρίας που μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των όρχεων.
Ένα βιολογικό φλεγμονώδες σύνδρομο είναι παρόν στην πλειονότητα των ασθενών με ΠΑΝ (αύξηση του ρυθμού καθίζησης σε περισσότερο από 60 mm την πρώτη ώρα, σε C Reactive Protein, κλπ.), Μείζονος υπεροσωσινοφιλίας (αύξηση στα ηωσινόφιλα των λευκών αιμοσφαιρίων).
Η μόλυνση από ηπατίτιδα Β έχει ως αποτέλεσμα την παρουσία αντιγόνου HB σε περίπου ¼ έως 1/3 των ασθενών
Η αγγειογραφία αποκαλύπτει μικροανευρύσματα και στένωση (μείωση διαμετρήματος ή κωνική εμφάνιση) αγγείων μέσου διαμετρήματος.
Η θεραπεία του PAN ξεκινά με θεραπεία με κορτικοστεροειδή, μερικές φορές σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά (ειδικά κυκλοφωσφαμίδη)
Οι βιοθεραπείες πραγματοποιούνται στη διαχείριση του PAN, ιδίως της ριτουξιμάμπης (anti-CD20).
Νόσος του Buerger
Η νόσος του Buerger ή η θρομβοαγγειίτιδα obliterans είναι μια αγγειίτιδα που προσβάλλει τμήματα μικρών και μεσαίων αρτηριών και φλεβών των κάτω και άνω άκρων, προκαλώντας θρόμβωση και επανεισαγωγή των προσβεβλημένων αγγείων. Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στην Ασία και στους Εβραίους Ashkenazi.
Εμφανίζεται σε έναν νεαρό ασθενή (κάτω των 45 ετών), συχνά καπνιστής, ο οποίος αρχίζει να παρουσιάζει εκδηλώσεις αρτηρίτιδας νωρίς στη ζωή (ισχαιμία των δακτύλων ή των ποδιών, διαλείπουσα χωλότητα, ισχαιμικά αρτηριακά έλκη ή γάγγραινα των ποδιών.)
Η αρτηριογραφία αποκαλύπτει βλάβη στις απώτερες αρτηρίες.
Η θεραπεία περιλαμβάνει την πλήρη διακοπή του καπνίσματος, κάτι που προκαλεί και επιδεινώνει την ασθένεια.
Ο γιατρός συνταγογραφεί αγγειοδιασταλτικά και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα όπως η ασπιρίνη
Ενδέχεται να απαιτείται χειρουργική επέμβαση επαναγγείωσης.
Νόσος Kawasaki
Η νόσος Kawasaki ή το «σύνδρομο αδενο-δερματικού-βλεννογόνου» είναι μια αγγειίτιδα που επηρεάζει επιλεκτικά την περιοχή των στεφανιαίων αρτηριών που είναι υπεύθυνες ιδίως για στεφανιαία ανευρύσματα που μπορεί να είναι πηγή θνησιμότητας, ειδικά σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 6 μηνών και 5 ετών με μέγιστη συχνότητα στην ηλικία των 18 μηνών.
Η ασθένεια λαμβάνει χώρα σε τρεις φάσεις για αρκετές εβδομάδες
Οξεία φάση (διαρκεί 7 έως 14 ημέρες): πυρετός με εξάνθημα και εμφάνιση "χείλους κερασιάς", "γλώσσα φράουλας", "μάτια που εγχέονται" από διμερή επιπεφυκίτιδα, "αφόρητο παιδί", οίδημα και ερυθρότητα των χεριών και των ποδιών. Στην ιδανική περίπτωση, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει σε αυτό το στάδιο για τον περιορισμό του κινδύνου καρδιακών επακόλουθων
Υποξεία φάση (14 έως 28 ημέρες) με αποτέλεσμα ξεφλούδισμα του πολτού των δακτύλων και των ποδιών ξεκινώντας γύρω από τα νύχια. Σε αυτό το στάδιο σχηματίζονται στεφανιαία ανευρύσματα
Ανάρρωση φάση, συνήθως χωρίς συμπτώματα, αλλά κατά τη διάρκεια της οποίας μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικές καρδιακές επιπλοκές λόγω του σχηματισμού στεφανιαίων ανευρύσεων στην προηγούμενη φάση.
Τα άλλα σημάδια είναι εξάνθημα από πάνα, έντονο κόκκινο με αποφρακτικό κολάρο, καρδιαγγειακά σημάδια (καρδιακός ρυθμός, καρδιακή ανεπάρκεια, ανωμαλίες Electro CardioGram, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα ...), πεπτικό (διάρροια, έμετος, κοιλιακό άλγος ...), νευρολογικό ( ασηπτική μηνιγγίτιδα, σπασμοί, παράλυση), ούρα (αποστειρωμένο πύον στα ούρα, ουρηθρίτιδα), πολυαρθρίτιδα ...
Σημαντική φλεγμονή στο αίμα αποδεικνύεται με ρυθμό καθίζησης μεγαλύτερο από 100 mm την πρώτη ώρα και πολύ υψηλή C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, σαφή αύξηση στα πολυπύρηνα λευκά αιμοσφαίρια μεγαλύτερα από 20.000 στοιχεία / mm3 και αύξηση των αιμοπεταλίων.
Η θεραπεία βασίζεται σε ανοσοσφαιρίνες που εγχέονται ενδοφλεβίως (IV Ig) όσο το δυνατόν νωρίτερα για τον περιορισμό του κινδύνου στεφανιαίου ανευρύσματος. Εάν το IVIG δεν είναι αποτελεσματικό, οι γιατροί χρησιμοποιούν κορτιζόνη με ενδοφλέβια ένεση ή ασπιρίνη.
.jpg)
